目的探讨髓外造血组织增生的CT和MRI影像特征,高髓外造血组织增生的影像诊断水平,减少误诊。方法采用CT及MRI对5例病理学确诊的EMH进行影像学分析。结果3例EMH发生于中下胸段椎管,呈纵行波浪状软组织块影;1例病灶发生在纵隔两侧,邻近肋骨头膨大;1例EMH表现为胸壁内侧多发半圆形软组织块影。本组髓外造血灶MRI平扫为T1WI等信号、T2WI稍高信号,CT及MRI增强扫描均呈明显均匀强化。CT显示椎体呈栅栏样改变。MRI-T1WI可见脊椎信号弥漫性、均匀性减低。结论EMH的CT和MRI的影像特征较明显,结合临床可作出影像学诊断。
  关键词髓外造血;增生;体层摄影术;X线计算机;磁共振成像
  中图分类号R445.2;R814.42
  文献标志码A
  文章编号18-249(212)3-34-4
  髓外造血组织增生(extramedullary hematopoi-esis,EMH)为造血系统良性病变,是某些血液疾病特别是贫血性疾病的并发症。EMH主见于肝、脾和淋巴结,而发生在椎管内、脊柱旁、纵隔或胸壁等部位较为少见,易误诊为肿瘤性病变。笔者拟对5例病理学确诊EMH的CT和MRI影像特征进行分析。旨在加深对EMH的认识,高影像诊断水平。
  1 材料与方法
  1.1一般资料
  收集我院24年1月1日至211年12月31日经病理确诊的5例EMH。男3例,女2例;年龄16~34岁,平均24.4岁。全部病例临床及实验室检查均为慢性贫血性疾病患者。5例患者均行CT平扫及增强扫描检查,其中,3/5例行MRI平扫及增强扫描检查。
  1.2CT检查方法
  采用GE HiSpeed单排螺旋CT或GE Light-Speed 64 VCT XT机,以螺旋扫描方式行胸部或胸椎平扫加增强扫描检查,条件为管电压12kV,管电流设置为自动mA,其中GE LightSpeed 64 VCT XT机的机架转速.5s/r,探测器宽度1.25mm×32mm,扫描层厚和层间距均为5mm。增强检查采用高压注射器经肘前静脉注入碘普罗胺(3mgI/ml),总量按1.5ml/kg体重计算,流率3ml/s,注入对比剂后5~6s行增强扫描检查。在后处理工作站对图像进行冠状位和矢状位重建。
  1.3MRI检查
  采用德国Siemens公司MAGNETOM Avanto1.5T高场超导型磁共振扫描仪,仰卧位,体部相控阵线圈。常规SE序列横断面、矢状位T1和T2扫描,层厚4mm,矩阵512×512。平扫后行Gd-DTPA增强检查,剂量按.2ml/kg体重计算,以2ml/s的速率手工推注对比剂,注射完毕后行轴位、矢状位和冠状位T1WI扫描。
  1.4CT及MRI图像分析
  在PACS的阅片终端,由3位高年资医生对上述病例的CT和MRI图像进行分析,并达成一致意见,分析研究其CT和MRI平扫及增强扫描的影像特点。
  2 结果
  本组EMH病例的主CT和MRI影像特征见表1。3例病灶发生于中下胸段椎管内,呈纵行波浪状软组织块影,其中,1例合并两侧椎旁相似病变(即病变位于椎管内外)。1例EMH病灶发生在纵隔两侧,邻近肋骨头膨大。1例EMH表现为胸壁内侧多发半圆形或分叶状软组织块影。髓外造血灶的CT及MRI增强扫描均呈明显均匀强化。CT显示椎体呈栅栏样改变。MRI-T1WI可见脊椎信号弥漫性、均匀性减低。所有病例送病理组织切片检测,均为纤维脂肪组织,局部区可见各系较幼稚的造血细胞增生活跃,诊断为髓外造血灶。
  3 讨论
  3.1EMH的病因及病理
  髓外造血多见于慢性贫血(溶血)性疾病或原位造血功能障碍患者,其机制可能为(1)胚胎时期具有造血功能的器官,其间叶细胞为补偿骨髓造血功能的不足,重新恢复造血,似“返祖”现象。(2)循环于患者外周血中的造血细胞,在特定条件下归巢于胚胎时期有过造血功能的器官,建立新的造血灶。(3)骨髓造血组织功能不足时,处于休眠状态的造血干细胞被异常刺激,反应性增生,产生髓外造血。髓外造血组织手术,病理肿物切面多呈深红或暗红色,镜下观察病灶呈结节状,结节内见脂肪组织及大量成群聚集的各阶段幼红、幼粒及巨核细胞,证实为处于活跃造血功能的造血组织。本组所有病例的病理学表现与此相符。EMH的肿块比较小时,对周围器官不形成压迫,患者可以没有症状,大多情况下,只是在原疾病需进行影像学检查时才发现。肿块较大时,或发生在椎管内的髓外造血灶,比较容易压迫脊髓,引起脊髓压迫症;或者合并椎管内出血才使患者就医而进行影像学检查。
  3.2EMH的CT和MRI表现
  由于X线平片对发现椎管内、脊柱旁和心脏后方的病灶有一定的局限性,因此,CT和MRI检查是诊断髓外造血灶的主影像学方法。
  3.2.1椎管内外EMH的CT和MRI影像特征 椎管内的髓外造血灶可在椎管内沿着椎管边缘形成长形、梭形或多发波浪状软组织肿块,脊髓和硬脊膜囊不同程度受压变形、移位。髓外造血灶的MRI信号主表现为T1WI等信号,T2WI等或稍高信号,病变内信号均匀,增强扫描强化明显;另外由于重度贫血导致骨髓的T1弛豫时间明显延长,所以常常伴有脊椎等骨髓TIWI弥漫性、均匀性信号减低。CT平扫表现为椎管内密度均匀的软组织密度肿块影,增强扫描呈明显均匀强化,反映了髓外造血组织富含供血的组织特征;常可见脊椎等髓腔增宽,皮质变薄,髓腔内骨小梁增粗,形成栅栏样改变。椎管外的髓外造血灶,则在脊柱旁生成多发的大小不等的波浪状软组织肿块,宽基底紧贴脊柱生长,向周围突出,密度及信号特点与椎管内的髓外造血灶相似。
  3.2.2纵隔EMH的CT和MRI影像特点 纵隔脊柱旁骨膜下存在少量具有潜在造血功能的造血组织,在病理状态下可因造血功能的需而过度增生,表现为纵隔两侧脊柱旁对称或不对称性肿瘤样影像。病变可位于上中下纵隔脊柱旁的任何部位,但以中下段胸椎旁(T7~1水平)多见。髓外造血灶的CT平扫表现为梭形或半圆形软组织密度肿块影,密度均匀,增强扫描强化明显。病灶MRI-T1WI表现为等信号,T2WI为(稍)高信号,SE序列T1WI增强扫描病变呈明显均匀强化。另一有助于诊断的重征象为邻近肋骨头膨大,椎体呈栅栏状改变。由于EMH为良性增生性病变,病程多较长,对邻近组织主为推压改变,除占位效应外,无恶性肿瘤浸润性生长的特征。  3.2.3胸壁EMH的CT和MRI影像特点 发生于胸壁的EMH甚为少见,病灶均位于中、下部胸壁内侧,形成宽基底附于胸壁,并突向胸腔的大小不等、波浪状软组织肿块。病变边缘光滑,密度/信号均匀,无钙化、囊变及坏死,增强扫描病灶可呈均匀中度或明显强化。周围的肋骨、锁骨、肩胛骨等呈不同程度梭形膨大,髓腔增宽改变。
  3.2.4EMH的其他征象 由于继发性EMH常见于肝脏和脾脏等网状内皮器官或结构,故可引起肝、脾肿大,CT和MRI检查常可显示不同程度增大的肝脏和脾脏,该表现虽然缺乏特异性,但结合其他影像学所见有助于诊断EMH。
  3.3EMH的诊断及鉴别诊断
  本组发生于椎管内外、纵隔及胸壁的所有EMH病灶均具有上述CT和MRI征象,只紧密结合临床检查资料,EMH的影像诊断一般不难。关键在于认真询问病史并准确获取临床和实验室检查资料,患者一般都有明确的慢性溶血或慢性造血功能障碍病史,最常见的为珠蛋白生成障碍性贫血。血液和骨髓检查可以供明确诊断依据。出现椎管内、脊柱旁沟或胸壁等部位密度均匀的多发瘤样肿块影(两侧同时发病更有助于诊断),半月形或波浪状,MRI平扫表现为T1WI等信号、T2WI等或稍高信号,CT平扫为软组织密度,CT和MRI增强扫描均呈明显均匀强化,伴有病灶邻近肋骨头膨大、变形,骨小梁增粗,椎体呈栅栏状改变,MRI-T1WI骨髓信号弥漫性均匀减低,但无骨质吸收破坏,无椎间孔增宽、胸腔积液等改变,应该考虑为EMH的可能。
  髓外造血灶主需与以下疾病进行鉴别(1)神经源性肿瘤无慢性贫血或溶血等血液病史,多为单侧发病,形成单发、局限性肿块,病变密度/信号可不均匀,病灶邻近骨质多有压迫性骨质吸收、椎间孔增宽等改变。(2)纵隔淋巴类肿瘤好发于中纵隔,病灶呈多发分叶状且相互融合,可合并全身其他部位淋巴结肿大,无肋骨头膨大等表现。(3)胸膜间壁瘤多有石棉接触史,无慢性溶血病史,无肋骨头膨大等改变。另外,上述三种疾病CT检查均无椎体栅栏样改变,MRI-T1WI骨髓信号多无异常减低,这也是鉴别诊断的重征象。
  总之,CT和MRI检查能很好地显示髓外造血灶的部位、密度/信号特征,以及髓外造血灶与周围组织器官的关系,根据CT和MRI影像特征,紧密结合临床病史,可对髓外造血做出较为准确的诊断。